Двигательные нарушения, возникающие на спинальном! уровне, при поражении задних столбов, описаны во всех классических руководствах в разделе сенситивных (заднее столбовых) атаксий, однако в последнее время имеются работы, в которых данные нарушения рассматриваются и обсуждаются рядом авторов с точки зрения синдрома афферентного пареза, тем самым указывая на необходимость более широкого подбора новых методик в реабилитационной терапии.
Придерживаясь предложенной нами классификации подразделения больных с афферентными парезами по уровневому и топико-диагностическому признаку, мы также выделяем спинальные афферентные парезы.
Патофизиологические механизмы формирования афферентного пареза на данном уровне сочетают в себе признаки сенсомоторной дезинтеграции в собственных проводящих системах спинного мозга, с поражением афферентной основы двигательного анализатора и являются как бы переходной формой от корково-подкорковых к субклиническим афферентным парезам.
Спинальные афферентные парезы встречаются наиболее часто при поздних формах нейролюеса (спинная сухотка), сирингомиелии (глиоматозиый псевдотабес), фуникулерном миелозс и реже при кистозных арахноидитах, экстрамедуллярных опухолях, гематомиелии и др.
Общим характерным признаком для всей группы спинальных больных является наличие синдрома афферентного пареза, встречающегося чаще в виде верхнего и нижнего парапареза и реже, как моно- и тетрапареза.
Патофизиология афферентных парезов на данном уровне значительно усложняется в отличие от корково-подкорковых), включая в себя поражение собственных проводящих систем спинного мозга, и требует, на наш взгляд, дополнительного разъяснения.
Известно, что при поражении задних столбов страдает система обратной связи, обеспечивающая информацию о движении и положении конечностей и тела в пространстве, возникает недоброе проприоцептивной импульсации на подкорковые таламические центры первичной обработки информации и дальше на задние постцентральные отделы коры (заднее центральная извилина и верхнетеменная долька, 3, 1, 2; 5 /, и 7 поля по Бродману).
Второй из причин, приводящей к формированию данного синдрома, является поражение волокон -коллатералей, идущих в задних столбах и связывающих между собой уровни спинного мозга. В результате нарушено проведение проприоцептивных импульсов, обеспечивающих распределение процессов возбуждения и торможения в сегментарной системе, что вызывает нарушение сложных интерсегментарных координации, способствующих включению в работу мышц, получающих иннервацию на других уровнях.
И, наконец, одной из возможных причин формирования афферентных парезов на спинальном уровне является поражение заднее корешковых волокон, идущих от мышечных веретен к моторным клеткам переднего рога и составляющих афферентную часть рефлекторной дуги (Р. Гранит, 1957, 1973). О вовлечении в процесс волокон, входящих в гамма петлю, говорит наличие гипо- или арефлексии (выпадение митотического рефлекса) и снижение или отсутствие мышечного тонуса.
Общими симптомами, характерными для поражения задних столбов на любом уровне, являются: потеря ощущения положения и движений частей тела (глубина зависит от степени нарушения мышечно-суставной чувствительности), невралгические боли, выпадение или снижение глубоких, сложных и поверхностных видов чувствительности, гипотония, гипорефлексия, а так же наличие сенситивной атаксии.
При поражении пучков Голля развивается нижний афферентный парапарез. Движения"становятся не соразмеренными, неточными, так как в движение включаются мышцы, не имеющие прямого отношения к выполняемому движению. При ходьбе ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед. Высоко поднимая ноги, а затем с силой ударяя об пол, чаще пяткой, больной как бы «штампует пятками». Верхняя часть туловища всегда несколько отстает. Походка становится шаткой, неуверенной. Больной с напряжением следит за каждым своим шагом. При закрывании глаз атаксия резко увеличивается (больной «держится» глазами за воздух), поэтому в темноте такие больные становятся совершенно беспомощными.
В более легких случаях появляется пошатывание при стоянии с закрытыми глазами или во время умывания лица (статическая атаксия). При выполнении пяточно-коленной пробы или же симметричных вращений стопами по кругу, обнаруживается локомоторная атаксия. Такие больные никогда не смогут пройти по узкой половице или черте, ставя одну ногу впереди другой.
При поражении пучков Бурдаха, как правило, развивается верхний афферентный парапарез.
Во всех случаях афферентного пареза, помимо сенситивной атаксии, мы находим снижение мышечно-суставной чувствительности, гипотонию и гииорефлексию. Явления атаксии всегда выраженное в дистальных отделах конечностей. Движения становятся неловкими, не соразмеренными, отрывистыми. Больные не могут выполнить целенаправленные движения -действия. Сопутствующие снижения (выпадения) поверхностных видов чувствительности усугубляют процесс управления движениями настолько, что больные становятся неспособными к простому самообслуживанию. Не могут за- стегнуть пуговицы, побриться, причесаться, застегнуть ремень, покушать и пр. На любую из этих операций они затрачивают много времени и усилий, сосредоточивают все свое внимание, но даже и это в некоторых случаях не помогает. Достать необходимую вещь (платок, спички, кошелёк), находящуюся в кармане, для них недоступно, особенно в тех случаях, когда нарушения глубокой чувствительности сопровождаются астереогнозией. Выполняя эту операцию, больные о усилием, под контролем зрения, попадают рукой в карман и там сжимают руку в кулак (при сохранности простейшей синергии схватывания) в надежде на то, что в.ней окажется нужным предмет. В случае неудачи они повторяют эту операцию раз за разом. «Есть руки и нет рук»-жалуются больные по этому поводу.
Нарушение чувства ощущения положения и движений приводят к тому, что больные, при отвлечении внимания, то есть ! отсутствия зрительного контроля, теряют вещи. В случаях сохранности поверхностных видов чувствительности, они замечают -«потерю» сразу, в случаях же сопутствующего нарушения поверхностных видов чувствительности, а также астереогноза, они не имеют ни малейшего представления, где и когда утеряли ту или иную вещь (характерно для всех уровней афферентного пареза). Мышечная сила во всех случаях, как правило, хорошая. При исследовании координации на- ходим адиадохокинез, псевдоатетоидные движения пальцев вытянутых рук, помахивание при пальценосовой пробе (ПНП),;дисметрию, нарушение письма и др.
В более легких случаях афферентного пареза явления атаксии выявляются при помощи тонких проб на координацию: пальцеуказательную, написать в воздухе восьмерку, обвести карандашом нарисованный крут, исследовать таппинг и др. здесь также имеет значение зрительный контроль.
Все приведенные ранее варианты афферентных парезов, возникающие на корково-подкорковом уровне, доступны клиническому анализу, но наряду с ними, а часто как начальный, субклинический вариант встречаются нарушения тонкой дифференцированное™ движения при поражении заднерогового аппарата спинного мозга. Данная патология при исследовании координации движения, в условиях обычного неврологического осмотра, практически не выявляется (т. е. при исследовании пальце носовой пробы, пальце указательной пробы и диадохокинеза, возникающую неуверенность, неловкость постановки конечностей при выполнении проб и даже легкие ошибки, как правило, считают сомнительными или вовсе не Придают им значения).
С этой целью подробной характеристики и изучения указанных субклинических афферентных парезов нами использовалась ЭМГ регистрация таппинга с последующим анализом ЭМ -эквивалента движения по методике, предложенной В. А. Рудневым (1976), а также исследовались более тонкие координаторные пробы: больного заставляли обвести карандашом нарисованный круг, написать в воздухе восьмерку, попасть пальцем в указанную точку и нарисовать предложенные фигуры (квадрат, круг, треугольник) с закрытыми глазами.
В качестве основных моделей для изучения субклинических афферентных парезов нами брались больные с чувствительной формой сирингомиелии.
Электромиографические показатели, полученные при исследовании чувствительных форм сирингомиелии, полностью согласуются с литературными данными.
Проведенные исследования возбудимости кожного анализатора у больных с чувствительной формой сирингомиелии позволили нам установить зависимость КСД от степени расстройства чувствительности и стадии процесса (Н. Н. Ананьин, 1976), а также положительную корреляцию изменения КСД с понижением сухожильных рефлексов, с гипотонией и нарушением точностных циклических движений при исследовании таппинга (В. А. Руднев, Н. Н. Ананьин, 1976), (см. рис. 8). Наиболее типичные варианты изменений структуры ЭМГ эквивалента таппинга и фигур, нарисованных с закрытыми глазами, у больных с заднероговыми формами сирингомиелии, представлены и описаны в IV группе субклинических афферентных парезов.
Общим характерным признаком для больных данной группы является то, что в большинстве случаев жалоб на нарушение управляемости произвольными движениями больные не предъявляют. Однако известные затруднения в координации выявляются при тщательном опросе больного о характере выполнения профессиональных движений, таких как игра на одном из музыкальных инструментов, скоростное печатание на машинке, художественное шитье, вязание, черчение и многое другое.
Обсуждая патофизиологические механизмы формирования афферентных парезов, встречающихся при заднероговом варианте сирингомиелии, нам кажется, что причиной является нарушение сенсорной интеграции в диапазоне собственных проводящих систем спинного мозга в сегментах, реализующих движение.
Очаг глиоматоза. разрастаясь не только по длнннику, но и вширь, нарушает деятельность всех чувствительных систем, проходящих в заднем роге, причем, в первую очередь и в большей мере страдает экстероцептивная чувствительность. Известно, что кожный анализатор
«грает некоторую роль в координации движений. Патологический процесс безусловно влияет и на спиноцеребеллярные пути Флексига и Говерла, второй нейрон которого начинается от столбов Шиллинга Кларка. Они обеспечивают постоянную информацию о состоянии органов движения (неосознанное мышечное чувство) и являются механизмом обратной связи, без которого мозжечок не может оказывать непосредственного влияния на мотонейроны спинного . мозга, т. е. наступает сенсорный дефицит подкорковых координационных аппаратов.
Заинтересованы также и волокна -коллатерали, идущие от задних столбов через задние рога к вставочным нейронам, обеспечивающим более сложные интерсегментарные координации. Кроме перечисленных спинальных систем, несомненно нарушается функция и заднее корешковых волокон, которые проводят проприоцептивные импульсы к переднероговому аппарату и являются афферентной частью спинальной рефлекторной дуги (гипотония, гипорефлексия).
В результате таких нарушений сенсорный материал хронически не добрасывается на мотонейроны переднего рога, из-за чего возникает сенсорная дезинтеграция на уровне сегментарного аппарата, что клинически чаще проявляется скрытым афферентным парезом. Диагностика скрытых (субклинических) афферентных парезов особое значение приобретает в условиях ВТЭК, когда необходимо уточнить характер двигательных расстройств во всех сомнительных случаях и для обоснованного заключения о профпригодности больного.
Выделяя в классификационном плане синдром скрытого афферентного пареза и предполагая возможность искусственного, необоснованного распространения его в практической неврологии, мы не рекомендуем широкое использование термина в амбулаторной практике в связи с тем, что, во-первых, объективизация данного синдрома представляет известную трудность и требует дополнительных методов исследования в клинике (ЭМГ регистрация таппинга, КСД -исключение реакции дегенерации) и, во-вторых, данный синдром может диагностироваться только в тех случаях, где двигательные нарушения являются причиной переориентации профессиональной деятельности больного, что особенно должно учитываться в практике ВТЭК
Таким образом, в настоящем разделе работы выделенные нами варианты афферентных парезов по тяжести, а также по топикодиагиостическому признаку могут быть введены и практику врача-невропатолога, как с целью диагностики, так и в целях патогенетической реабилитации. Последней способствует классификация по уровневьш признакам.
В.представленной таблице приведена относительная дифференциальная диагностика; наряду с применением нейрон фармакологических средств,- указываются пути и психофизиологические методы реабилитации в зависимости от уровня поражения. Для таблицы частично использована классификация уровней организации движения, изложенная в статье В. А. Руднева (1976).
Указанная выше схема не претендует на законченность и безусловно будет дополняться в связи с дальнейшим развитием клинической и теоретической невропатологии.
Таким образом, исследуя двигательные функции у больных с нарушением сенсорных систем на различных уровнях (корковый, подкорковый и спинальный), приводящих к сформированию так называемого «афферентного пареза», мы обнаружили, что:
а) поражение на каждом из перечисленных уровней характеризует специфичность патофизиологических механизмов, что выражается в своеобразной клинической картине двигательных нарушений;
б) учет вышеуказанных особенностей в клинической практике может иметь топика диагностическое значение;
в) особенность афферентных парезов, зависящая от уровня поражения в центральной нервной системе -формирует разные в каждом случае возможности для реабилитационной терапии, что необходимо учитывать в клинике восстановительного периода;
г) с учетом полученных в нашей работе данных мы предлагаем в плане обсуждения классификацию афферентных парезов;
д) нами с учетом особенностей, характерных для каждого варианта афферентного пареза, в клинике проводилась реабилитационная терапия, для чего мы использовали методы неспецифической стимуляции, что имеет рекомендательный смысл;
е) разработка данного вопроса имеет большое значение для врачей экспертных комиссий, которые часто оказываются в затруднительном положении при диагностике афферентных парезов;
ж) исследование ЭМГ эквивалента таппинга позволило дифференцировать афферентные парезы от апраксии, а так- же заключиться о выраженности афферентного пареза, что прогнозирует реабилитационные возможности.
